Alphabetisches Analysenverzeichnis

Porphyrine, freie Erythrozytenporphyrine i. EDTA-Blut

Material

4 ml EDTA-Blut, lichtgeschützt (Alufolie)

Referenzbereiche

freies Protophorphyrin (freies PP):

9,0 – 89,0 nMol/l

(< 30% relativer Anteil am Gesamt-PP)

Zink-Protoporphyrin (Zn-PP):

< 40 µMol/Mol Hb

(> 70% relativer Anteil am Gesamt-PP)

Gesamt-Protoporphyrin (Gesamt-PP):

< 500 nMol/l

Sonstiges

Fremdlaboranalyse

Klinische Relevanz

freies Protophorphyrin (freies PP):

arrow_up.gifarrow_up.gif erythropoetische Protoporphyrie (EPP)

arrow_up.gif kongenitale erythropoetische Porphyrie (M. Günther / CEP)

arrow_up.gif X-chromosomal-dominante Protoporphyrie (XLDPP)

Zink-Protoporphyrin (Zn-PP):

arrow_up.gif Eisenmangel

arrow_up.gif Schwermetall-Intoxikation, z.B. Bleintoxikation

Anmerkungen

Die Untersuchung der Porphyrine im Blut bzw. in den Erythrozyten dient der Basisdiagnostik bei Verdacht auf eine erythropoetische bzw. erythrohepatische Porphyrie (denn die Urin-Porphyrine und -Vorläufer sind dann anders als bei hepatischen Porphyrien i.d.R. normal !). Die Analyse mittels HPLC ist allen anderen Methoden wie z.B. dem Fluoreszenz-Scan an Sensitivität und Spezifität deutlich überlegen. Neben der Basisdignostik dient diese Analyse auch der Abgrenzung einer erythropoetischen bzw. erythrohepatischen Porphyrie (EPP, CEP, XLDPP) von bestimmten hepatischen Porphyrien.

 

Bei Eisenmangel und Schwermetall-Intoxikation z.B. mit Blei liegen die Porphyrine in den Erythrozyten vorwiegend als Zink-Protoporphyrin vor (siehe auch Zink-Protoporphyrin (im EDTA-Blut)), bei der erythropoetischen Protoporphyrie als freies Protoporphyrin.

 

Anforderungshilfe bei Porphyrie-Verdacht: siehe Online-Spektrum, Anhangkapitel Porphyrie-Diagnostik (Stufendiagnostik).

        

P: Probe kühlen (nicht einfrieren!) und mit Alufolie umwickeln (Lichtschutz);

Da Fremdlaborleistung Proben möglichst nicht am Freitag oder vor Feiertagen einsenden.

Stand: 01.11.2018

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