Alphabetisches Analysenverzeichnis

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase

G6PDH, Enzymaktivitätsbestimmung

Material

1 ml EDTA-Blut

Referenzbereiche

10 - 18 U/g Hb

 

Neugeborene:

10 - 27 U/g Hb

Verfahren

Photometrie

Klinische Relevanz

Hereditäre nicht-sphärozytäre hämolytische Anämien

 

Klinik: 1-3 Tage nach Einnahme auslösender Medikamente/Nahrungsmittel (s. Anmerkungen): Oberbauchbeschwerden, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gelbsucht, Schüttelfrost, Fieber

Anmerkungen

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Favismus) ist der häufigste angeborene Erythrozyten-Enzymdefekt weltweit. Höchste Prävalenz im Mittleren Osten, in West- und Zentralafrika sowie bei Afroamerikanern (jeweils ca. 10-15%), gefolgt von Südostasien. In Teilen Europas (Griechenland, Sardinien) 7-9%, allgemein in Südeuropa 0,5-3% und in Mittel-, Nord- und Osteuropa nur < 0,5%.

Aktuell durch Globalisierung und das Migrations- und Reiseverhalten auch in Mitteleuropa immer häufiger auftretend!

 

Eine durch G6PDH-Mangel verursachte hämolytische Anämie tritt meist nach Einnahme bestimmter Medikamente (Sulfonamide, Pyrazolderivate, Antimalariamittel, Nitrofuran, Phenacetin, andere Sulfone, Chloramphenicol, etc.) oder pflanzlicher Produkte (wie z.B. Favabohnen, grüne Bohnen und Johannisbeeren) auf.

 

Bei verstärkten Rekrutierung von Retikulozyten falsch-normales Ergebnis möglich, denn Retikulozyten haben eine deutlich höhere G6PDH-Aktivität als reife Erythrozyten. Daher bei erhöhten Retikulozyten Wiederholung der G6PDH-Aktivitäts-Bestimmung in 3 Monaten empfehlenswert.

P: Probe kühlen (aber nicht einfrieren!)

Stand: 18.06.2018

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