Von-Willebrand-spaltende Protease

ADAMTS13 -Antigen -Antikörper -Aktivität

Material

3 ml Citratblut (bei Transportzeit >24 Std., gefrorenes Citratplasma auf Trockeneis)

Referenzbereiche

Antikörper:
Negativ < 12 IU/ml
Graubereich 12-15 IU/ml
Positiv > 15 IU/ml

Aktivität:
0,40-1,30 IU/ml

Antigen:
0,41-1,41 IU/ml

Klinische Relevanz

Differentialdiagnostik der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA).

 

Klassifikation:

Familiäre TTP: (angeborener ADAMTS13-Mangel oder -Defekt, Upshaw-Shulman-Syndrom)

Idiopathische TTP: Autoimmunerkrankung infolge Antikörper gegen ADAMTS13

Sekundäre TTP bei anderen Grunderkrankungen.

Hämolytisch Urämisches Syndrom: EHEC-assoziiert oder selten infolge von Komplement-Regulatoren-Defekten (das atypische HUS).

Anmerkungen

Eine stark verminderte Aktivität (< 5-10 %) der Protease ist spezifisch für eine TTP. Bei den sekundären Formen ist die ADAMTS13 unauffällig bzw. leicht erniedrigt. Bei der relativ häufigen erworbenen Form sind ADAMTS13-Antikörper nachweisbar.

Für eine bessere Klassifikation wird die simultane Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität, des -Antigens sowie der Antikörper empfohlen.

P: Zur Interpretation der Befunde sind Angaben zur Therapie wie Gabe von fresh frozen plasma (FFP) oder Zeitpunkt der Blutentnahme z.B. vor Plasmapherese wichtig. Optimal ist der Versand von eingefrorenem Citrat-Plasma.

Hinweis: Die ADAMTS-13-Diagnostik wird in der Regel dienstags angesetzt (bei Feiertagen am darauffolgenden Werktag). Bitte beachten Sie, dass uns Proben für den Ansatz bis spätestens Montagabend erreicht haben müssen. Aus logistischen Gründen kann der Posteingang am Dienstagvormittag nicht mehr abgewartet werden.

Anforderungsscheine

• Gerinnung

Stand: 24.02.2020