Gerinnung / Transfusionsmedizin
Von-Willebrand-spaltende Protease
ADAMTS13 -Antigen -Antikörper -Aktivität
Material
3 ml Citratblut (bei Transportzeit >24 Std., gefrorenes Citratplasma auf Trockeneis)
Referenzbereiche
Antikörper:
Negativ < 12 IU/ml
Graubereich 12-15 IU/ml
Positiv > 15 IU/ml
Aktivität:
0,40-1,30 IU/ml
Antigen:
0,41-1,41 IU/ml
Klinische Relevanz
Differentialdiagnostik der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA).
Klassifikation:
Familiäre TTP: (angeborener ADAMTS13-Mangel oder -Defekt, Upshaw-Shulman-Syndrom)
Idiopathische TTP: Autoimmunerkrankung infolge Antikörper gegen ADAMTS13
Sekundäre TTP bei anderen Grunderkrankungen.
Hämolytisch Urämisches Syndrom: EHEC-assoziiert oder selten infolge von Komplement-Regulatoren-Defekten (das atypische HUS).
Anmerkungen
Eine stark verminderte Aktivität (< 5-10 %) der Protease ist spezifisch für eine TTP. Bei den sekundären Formen ist die ADAMTS13 unauffällig bzw. leicht erniedrigt. Bei der relativ häufigen erworbenen Form sind ADAMTS13-Antikörper nachweisbar.
Für eine bessere Klassifikation wird die simultane Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität, des -Antigens sowie der Antikörper empfohlen.
P: Zur Interpretation der Befunde sind Angaben zur Therapie wie Gabe von fresh frozen plasma (FFP) oder Zeitpunkt der Blutentnahme z.B. vor Plasmapherese wichtig. Optimal ist der Versand von eingefrorenem Citrat-Plasma.
Hinweis: Die ADAMTS-13-Diagnostik wird in der Regel dienstags angesetzt (bei Feiertagen am darauffolgenden Werktag). Bitte beachten Sie, dass uns Proben für den Ansatz bis spätestens Montagabend erreicht haben müssen. Aus logistischen Gründen kann der Posteingang am Dienstagvormittag nicht mehr abgewartet werden.
Anforderungsscheine
Stand: 24.02.2020
Wichtige Information:
Die Inhalte des Analysen-Spektrums sind ausschließlich zu Informationszwecken bestimmt. Die Informationen stellen
in keiner Weise Ersatz für professionelle Beratungen oder Behandlungen durch ausgebildete und anerkannte Ärzte dar.
Die Inhalte des Analysen-Spektrums dürfen und können nicht für die Erstellung eigenständiger Diagnosen oder für die
Auswahl und Anwendung von Behandlungsmethoden verwendet werden. Das Labor Lademannbogen fordert alle Benutzer mit
Gesundheitsproblemen dazu auf, im Bedarfsfall immer einen Arzt aufzusuchen.