Gerinnung / Transfusionsmedizin

Von-Willebrand-Faktor-Multimere

vWF-Multimere

Material

3 ml Citrat-Blut

Referenzbereiche

normal

Verfahren

SDS-Agarose-Gelelektrophorese mit anschließendem Transfer auf PVDV-Membran und Darstellung mittels Immunfluoreszenz.

Sonstiges

Fremdlaborleistung

Klinische Relevanz

Angeborenes und erworbenes von-Willebrand-Syndrom.

Klassifikation des von-Willebrand-Syndroms.

Unklare Blutungsneigung (hereditär oder erworben)

TTP/aHUS (supranormale Multimere)

Von-Willebrand-Faktor-Antigen (vWF:Ag)

Anmerkungen

Die Multimeranalyse ist eine qualitative Methode und dient der Klassifikation des von-Willebrand-Syndroms. Diese entscheidet u.a. über die optimale Therapieoption. Darüber hinaus können Informationen über den genetischen Hintergrund gewonnen werden, sodass eine gezielte molekulargenetische Untersuchung erfolgen kann, z.B. zur Sicherung der Diagnose sowie für eine Untersuchung von Familienangehörigen oder Kindern ( Falls erwünscht oder erforderlich kann die molekulargenetische Diagnostik des Subtyps veranlasst werden).

Für die Interpretation und ggf. Therapieempfehlung sind Angaben zur Klinik des Patienten wichtig, ebenso die Werte des vWF-Antigens und der Aktivitäten.

Bei der akuten TTP sind die supranormalen Multimere vorhanden, jedoch dafür nicht spezifisch.

Bei TTP/aHUS in Remission korrelieren supranormale Multimere mit Rezidivneigung.

Ein erworbenes von-Willebrand-Syndrom findet sich bei myeloproliferativen Erkrankungen, Vitium cordis (z.B. Aortenklappenstenose), Angiodysplasie, Thrombozytose/-thämie, schwere Arteriosklerose, Paraproteinämie (MGUS), Hypothyreose und Hepatitis C.

P: Für die Untersuchung benötigen wir zuvor die Werte für vWF-Ag, -Aktivität und vWF-CBA, um die richtige Verdünnung für den Testansatz zu wählen und diese mit den Multimeren abzugleichen (Plausibilitätsprüfung).

Postversand möglich. Material nicht abzentrifugieren. Wiederholtes Einfrieren von Plasma vermeiden. Nur abzentrifugiert versenden, wenn Probe länger als 2 Tage unterwegs ist, ggf. Rücksprache mit dem Gerinnungslabor.

Nachforderung bis 3 Wochen möglich.

Anforderungsscheine

Stand: 18.06.2018

Wichtige Information:
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