Gerinnung / Transfusionsmedizin

Von-Willebrand-Faktor-Antigen (vWF:Ag)

früher: Faktor VIII-assoziiertes Antigen

Material

3 ml Citrat-Blut

Referenzbereiche

50 - 160 %

bei Blutgruppe 0 niedriger

Verfahren

Immunoassay tubidimetrie

Klinische Relevanz

Blutungsneigung.

Familiäres von Willebrand-Syndrom.

Abklärung Blutungsneigung (intra-, postoperativ).

Angeborenes von Willebrand-Syndrom:

Typ 1 quantitativ erniedrigter normaler vWF

Typ 2 funktionell defektes vWF quantitativ normal oder erniedrigt

Typ 3 vWF fehlt komplett

Erworbenes von Willebrand-Syndrom:

Hypothyreose

Vitium cordis, Aortenklappenstenosen

Endokarditis

Angiodysplasie

Myeloproliferatives Syndrom

Valproat-Therapie

Monoklonale Gammopathie

Anmerkungen

Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) ist die häufigste hereditäre Ursache einer Blutungsneigung, es wird überwiegend autosomal dominant vererbt. Ursächlich ist ein quantitativer und/oder qualitativer Defekt des vWF. Die Prävalenz klinisch relevanter Verminderungen liegt bei 1 : 5000 - 10.000, grenzwertige Verminderungen lassen sich in ca. 1 : 100 in der Bevölkerung finden. Ein Mangel wird häufig nicht durch die Globalteste (Quick, PTT) erfasst. Die Blutungszeit ist verlängert. Der vWF vermittelt die Interaktion der Thrombozyten untereinander und mit der defekten Gefäßwand und ist Trägerprotein für Faktor VIII im Plasma. Hierdurch erklären sich spezielle Subtypen des vWS, die mit einer Verminderung des FVIII einhergehen (Typ 2 Normandie, sowie die FVIII-Verminderung bei schwerer Verminderung des vWF. vWF wird in Megakaryozyten und Endothelzellen synthetisiert, großes Plasmaglykoprotein mit einer Multimerstruktur, die verschiedenen Untereinheiten sind unterschiedlich bedeutsam für die Funktion. Basierend auf der Messung von vWF:Ag, CBA der Multimeranalyse und der FVIII-Aktivität sowie der Thrombozytenzahl und Thrombozytenaggregation werden 6 Typen unterschieden. Die Klassifikation ist wichtig, da sich hieraus unterschiedliche therapeutische Empfehlungen ergeben.

 

Blutungstyp:

Im Vordergrund stehen Schleimhautblutungen und Hämatome, insbesondere nach Zahnextraktion, Tonsillektomie, Adenotomie; Schleimhautblutungen (Epistaxis, Hypermenorrhoe), auffallende Hämatome nach Bagatelltrauma; Gelenkblutungen und Weichteilblutungen nur bei den schweren Formen.

Aufgrund der vielfältigen Einflussgrößen, ist eine sichere Diagnosestellung häufig erst nach mehreren Analysen möglich. Die Diagnose basiert auf wiederholt pathologischen Laborwerten, positiver Eigen- und Familienanamnese. Für die Beurteilung sind Angaben zur Anamnese wichtig.

 

Für das Screening ist die simultane Bestimmung des Antigens und der Aktivität sinnvoll (qualitativer bzw. quantitativer Defekt). Die weitere Klassifizierung erfolgt durch die Collagenbindungsaktivität, die Multimeranalyse und die Faktor VIII-Bindungskapazität.

Bei einem ausgeprägten vWS Typ 1 (vWF <30%) bzw. bei vWS Typ 2 oder 3 kann die Diagnose durch eine molekulargenetische Analyse gesichert werden.

Stand: 01.11.2018

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