Gerinnung / Transfusionsmedizin
Von-Willebrand-Faktor-Antigen (vWF:Ag)
früher: Faktor VIII-assoziiertes Antigen
Material
3 ml Citrat-Blut
Referenzbereiche
50 - 160 %
bei Blutgruppe 0 niedriger
Verfahren
Immunoassay tubidimetrie
Klinische Relevanz
Blutungsneigung.
Familiäres von Willebrand-Syndrom.
Abklärung Blutungsneigung (intra-, postoperativ).
Angeborenes von Willebrand-Syndrom:
Typ 1 quantitativ erniedrigter normaler vWF
Typ 2 funktionell defektes vWF quantitativ normal oder erniedrigt
Typ 3 vWF fehlt komplett
Erworbenes von Willebrand-Syndrom:
Hypothyreose
Vitium cordis, Aortenklappenstenosen
Endokarditis
Angiodysplasie
Myeloproliferatives Syndrom
Valproat-Therapie
Monoklonale Gammopathie
Anmerkungen
Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) ist die häufigste hereditäre Ursache einer Blutungsneigung, es wird überwiegend autosomal dominant vererbt. Ursächlich ist ein quantitativer und/oder qualitativer Defekt des vWF. Die Prävalenz klinisch relevanter Verminderungen liegt bei 1 : 5000 - 10.000, grenzwertige Verminderungen lassen sich in ca. 1 : 100 in der Bevölkerung finden. Ein Mangel wird häufig nicht durch die Globalteste (Quick, PTT) erfasst. Die Blutungszeit ist verlängert. Der vWF vermittelt die Interaktion der Thrombozyten untereinander und mit der defekten Gefäßwand und ist Trägerprotein für Faktor VIII im Plasma. Hierdurch erklären sich spezielle Subtypen des vWS, die mit einer Verminderung des FVIII einhergehen (Typ 2 Normandie, sowie die FVIII-Verminderung bei schwerer Verminderung des vWF. vWF wird in Megakaryozyten und Endothelzellen synthetisiert, großes Plasmaglykoprotein mit einer Multimerstruktur, die verschiedenen Untereinheiten sind unterschiedlich bedeutsam für die Funktion. Basierend auf der Messung von vWF:Ag, CBA der Multimeranalyse und der FVIII-Aktivität sowie der Thrombozytenzahl und Thrombozytenaggregation werden 6 Typen unterschieden. Die Klassifikation ist wichtig, da sich hieraus unterschiedliche therapeutische Empfehlungen ergeben.
Blutungstyp:
Im Vordergrund stehen Schleimhautblutungen und Hämatome, insbesondere nach Zahnextraktion, Tonsillektomie, Adenotomie; Schleimhautblutungen (Epistaxis, Hypermenorrhoe), auffallende Hämatome nach Bagatelltrauma; Gelenkblutungen und Weichteilblutungen nur bei den schweren Formen.
Aufgrund der vielfältigen Einflussgrößen, ist eine sichere Diagnosestellung häufig erst nach mehreren Analysen möglich. Die Diagnose basiert auf wiederholt pathologischen Laborwerten, positiver Eigen- und Familienanamnese. Für die Beurteilung sind Angaben zur Anamnese wichtig.
Für das Screening ist die simultane Bestimmung des Antigens und der Aktivität sinnvoll (qualitativer bzw. quantitativer Defekt). Die weitere Klassifizierung erfolgt durch die Collagenbindungsaktivität, die Multimeranalyse und die Faktor VIII-Bindungskapazität.
Bei einem ausgeprägten vWS Typ 1 (vWF <30%) bzw. bei vWS Typ 2 oder 3 kann die Diagnose durch eine molekulargenetische Analyse gesichert werden.
Stand: 25.02.2020
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