Gerinnung / Transfusionsmedizin

Protein S, frei

Material

3 ml Citrat-Plasma

Referenzbereiche

Frauen:

60,1 - 113,6 %

Männer:

67,5 - 139 %

Verfahren

Immunoassay automatisiert

Klinische Relevanz

Abklärung von venösen Thromboembolien, familiäre hereditäre Thrombophilie

Purpura fulminans, neonatal oder parainfektiös

Marcumar-Nekrosen

Anmerkungen

Syntheseort: Leber, Gefäßendothel; Vitamin K-abhängig, lange Halbwertzeit (bis 60 Stunden).

Im Plasma ist Protein S zu 40% frei und zu 60% gebunden an C4bBP.

Hereditärer Protein S- Mangel:

Typ I: quantitativer Mangel, Aktivität und Antigen (gesamt und frei) vermindert.

Typ II: Aktivität vermindert, Antigen normal (selten).

Typ III: Aktivität und Antigen (frei) vermindert, das Gesamtantigen normal.

homozygote Form: Purpura fulminans, schwere Thrombosen, auch arteriell, Infarkte peripartal;

heterozygote Form: (Protein S: < 60 %): Thrombophilie.

Der hereditäre Protein S-Mangel gehört zu den selteneren Ursachen einer Thromboseneigung, in Thrombosekollektiven wird die Prävalenz mit 2-4% angegeben, in der Normalbevölkerung liegt sie bei <1%. Es ist von einem ca. 2-20fach erhöhten Thromboserisiko auszugehen.

 

Erworbener Protein S-Mangel: orale Antikoagulation, Vitamin K-Mangel, alimentär, frische Thromboembolie, Leberfunktionsstörung; Leberzirrhose, akute und chronische Hepatitis, disseminierte intravasale Gerinnung, Sepsis und systemische Infektionen, Schwangerschaft, hormonelle Kontrazeption (Pille).

Bei Patienten unter oralen Antikoagulation, in der Schwangerschaft oder bei einer hormonellen Kontrazeption ist Protein S vermindert, so dass die Diagnose Protein S-Mangel dann nicht gestellt werden darf. Hier kann eine Familienuntersuchung oder die molekulargenetische Analyse zur Diagnosestellung führen.

P: Bei Medikation mit Vitamin K-Antagonisten werden niedrige Werte im koagulometrischen Test gemessen (optimal ist die Bestimmung 6-8 Wochen nach der letzten Marcumar-Einnahme).

Bei der Medikation mit den neuen oralen Antikoagulantien (z.B. Pradaxa®, Xarelto®) soll die Blutentnahme direkt vor der nächsten Medikamenten-Einnahme erfolgen, da diese Medikamente den Test konzentrationsabhängig beeinflussen.

Anforderungsscheine

Stand: 18.06.2018

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