Gerinnung / Transfusionsmedizin

Protein C - Aktivität

Gerinnungsmethode und chromogener Test

Material

3 ml Citrat-Blut

Referenzbereiche

70 - 140 %
(Kinder: altersabhängige Normwerte beachten)

Klinische Relevanz

Abklärung von:

venösen Thromboembolien, besonders bei Patienten unter 40 Jahren.

hereditärer Thrombophilie

Purpura fulminans, neonatal oder parainfektiös

Marcumar-Nekrosen

Anmerkungen

Syntheseort: Leber, Vitamin K-abhängig, kurze Halbwertzeit (4 - 6 Stunden)

Hereditärer Protein C-Mangel:

homozygote Form (Protein C: < 1 %): Purpura fulminans, schwere Thrombosen, auch arteriell, Infarkte peripartal;

heterozygote Form: (Protein C: < 60 %): Thrombophilie.

Erworbener Protein C-Mangel: orale Antikoagulation, Vitamin K-Mangel, alimentär, frische Thromboembolie, Leberfunktionsstörung; Leberzirrhose, akute und chronische Hepatitis, disseminierte intravasale Gerinnung, Sepsis und systemische Infektionen, M. Crohn, Colitis ulcerosa im akuten Schub

 

Der hereditäre Protein C-Mangel gehört zu den selteneren Ursachen einer Thromboseneigung, in Thrombosekollektiven wird die Prävalenz mit 5% angegeben, in der Normalbevölkerung liegt sie <1%. Es ist von einem ca. 10fach erhöhten Thromboserisiko auszugehen. Man unterscheidet verschiedene Defekte: Typ I - quantitative und qualitative Verminderung, Typ II -Dysprotein, nur qualitative Verminderung, daher ist neben der funktionellen auch die immunologische Bestimmung notwendig.

Bei Patienten unter oralen Antikoagulation ist Protein C ebenfalls vermindert, so dass die Diagnose Protein C-Mangel dann nicht gestellt werden darf. Hier kann eine Familienuntersuchung oder die molekulargenetische Analyse (s. u. Protein C) zur Diagnosestellung führen.

Bei Patienten mit einer aktivierten Protein C-Resistenz (s. u. APC-Resistenz, funktionell) kann es zu einer Interferenz mit der funktionellen Protein C-Messung kommen, diese fällt dann falsch niedrig aus. Die chromogene und immunologische Messung ergibt Normalbefunde.

P: Bei Medikation mit Vitamin K-Antagonisten niedrige Werte im koagulometrischen Test (optimal ist die Bestimmung 6-8 Wochen nach der letzten Marcumar-Einnahme).

Bei der Medikation mit den neuen oralen Antikoagulantien (z.B. Pradaxa®, Xarelto®) soll die Blutentnahme direkt vor der nächsten Medikamenten-Einnahme erfolgen, da diese Medikamente den Test konzentrationsabhängig beeinflussen.

Anforderungsscheine

Stand: 01.11.2018

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