Gerinnung / Transfusionsmedizin
Faktor-XIII-Aktivität
Material
3 ml Citrat-Blut
Referenzbereiche
70 - 140 %
Sonstiges
Fremdlaborleistung
Klinische Relevanz
Syntheseort: Leber
lange Halbwertszeit von ca. 5 Tagen
Vorkommen: Plasma,
Megakaryozyten,
Plazenta
Anmerkungen
Der schwere, hereditäre FXIII-Mangel ist eine seltene Gerinnungsstörung. Bei jeder unklaren Blutungsneigung, insbesondere postoperative Blutung nach initial blutungsfreiem Intervall, Wundheilungsstörung mit pathologischer Narbenbildung, bei Neugeborenen mit Nabelblutung oder Hirnblutung sollte ein FXIII-Mangel ausgeschlossen werden. Erworbene FXIII-Mangelzustände werden z.B. bei Lebersynthesestörungen, Verlust- bzw. Verbrauchskoagulopathie, chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa), ausgedehnten Brandverletzungen beobachtet. Der FXIII ist für die Stabilisierung des Fibrinnetzes notwendig. Ein Mangel wird nicht durch die Gerinnungsteste Quick, PTT und TZ erfaßt, da die Fibrinbildung nicht gestört ist.
Eine klinisch relevante Erniedrigung liegt im allgemeinen erst bei Werten < 30 % vor. Substitutionstherapie mit FXIII-Konzentrat möglich.
Stand: 19.11.2019
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