Gerinnung / Transfusionsmedizin
Faktor-IX-Aktivität
Christmas-Faktor
Material
3 ml Citrat-Blut
Referenzbereiche
70 - 120 %
Sonstiges
Fremdlaborleistung
Klinische Relevanz
Angeborene Hämophilie-B.
Konduktorin einer Hämophilie-B.
Abklärung einer verlängerten PTT.
Inhibitoren gegen Faktor IX.
Blutungsneigung unklarer Genese.
Monitoring nach Faktor IX-Substitution.
Anmerkungen
Ein verminderter FIX ist zumeist angeboren (Hämophilie-B, Das Erbmodus ist X-chromosomal ). Der FIX-Mangel kann aber auch sehr selten erworben sein infolge Auftretens eines Inhibitors. Dieses Phänomen betrifft auch Frauen (z.B. postpartal), hieran sollte immer bei einer neu aufgetretenen Blutungsneigung gedacht werden.
Obwohl FIX zu den Vitamin K-abhängigen Faktoren gehört, fällt eine Verminderung nur durch die Verlängerung der PTT auf, der Quick-Test bleibt normal.
Falsch verminderte Werte können beim Vorliegen eines Lupus-Antikoagulans auftreten.
Syntheseort: Leber, Vitamin-K abhängig.
Halbwertzeit 18 - 30 Stunden.
Bei Neugeborenen ist die Faktor IX-Aktivität physiologisch vermindert und steigt in den ersten 6 Lebensmonaten an.
Anforderungsscheine
Stand: 01.11.2018
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