Alphabetisches Analysenverzeichnis

Porphyrine u. -Vorläufer im Urin

Porphyrie-BASISDIAGNOSTIK

Material

10 ml aus 24 h-Urin ohne Zusätze

(oder Spontanurin zum Zeitpunkt akuter Symptome),

lichtgeschützt in Alufolie

Referenzbereiche

Porphyrin-Vorläufer:

Aminolävulinsäure < 6,0 mg/die

Porphobilinogen < 1,9 mg/die

Porpyrin-Auftrennung:

Uroporphyrin: < 33 µg/die

Heptacarboxyporphyrin: < 10 µg/die

Hexacarboxyporphyrin: < 7 µg/die

Pentacarboxyporphyrin: < 5 µg/die

Koproporphyrin: < 120 µg/die

Koproporphyrin-III-Anteil: 69-83 %

(Gesamtporphyrine: < 150 µg/die)

Klinische Relevanz

arrow_up.gif akute hepatische Porphyrie

arrow_up.gif chronische hepatische Porphyrie

bei anderen Porphyrien keine relevante Erhöhung

arrow_up.gif akute und chronische Schwermetallintoxikation, z.B. Bleiintoxikation

Anmerkungen

Als Basisdiagnostik bei Verdacht auf Erkrankungen des Porphyrinstoffwechsels ist neben der Auftrennung der Porphyrine parallel die Bestimmung der Porphyrinvorläufer Porphobilinogen im Urin (PBG) und Aminolävulinsäure im Urin (ALS) zu empfehlen. Bei kutanen Symtomen ist auch die Bestimmung der Porphyrine in den Erythrozyten sinnvoll (kann aber auch im Rahmen der Stufendiagnostik in einem 2. Schritt erfolgen). Die alleinige Bestimmung der Gesamtporphyrine im Urin hat keine klinische Relevanz. Nur bei terminaler Niereninsuffzienz ist die Analyse von Serum/Plasma als Basisdiagnostik sinnvoll (siehe Porphyrine, freie Erythrozytenporphyrine i. EDTA-Blut und Porphyrine im Serum/Plasma).

 

Anforderungshilfe: siehe Online-Spektrum, Anhangkapitel Porphyrin-Diagnostik (Stufendiagnostik).

        

P: Bitte Tagesausscheidung (Urinvolumen) angeben! Keinesfalls Urin ansäuern! Urin gekühlt und lichtgeschützt sammeln und versenden.

Patient: Therapeutische/diagnostische Zucker-Gabe vor/während der Urinsammlung möglichst vermeiden, da diese die Diagnostik verfälschen können. Bereits 100 g Glukose pro Tag können die Messwerte drastisch mindern. Zugleich aber auch keine kohlenhydratreduzierte Kost (z.B. Atkins Diät) verwenden, da diese eine Zustandsverschlechterung bei akuten hepatischen Porphyrien auslösen kann.

Stand: 18.06.2018

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