Alphabetisches Analysenverzeichnis

Porphobilinogen im Urin

Porphyrinvorläufer

Material

10 ml aus 24 h-Urin ohne Zusätze,

lichtgeschützt in Alufolie

Referenzbereiche

24 h-Sammelurin

< 1,7 mg/die

Spontan-Urin (nur sinnvoll wenn in Phasen starker Symptome gewonnen):

< 1,8 mg/g Krea

> 2,8 mg/g Krea: Hinweis auf Porphyrie

Klinische Relevanz

arrow_up.gifarrow_up.gif akute hepatische Porphyrie

bei anderen Porphyrien keine relevante Erhöhung

Anmerkungen

Zur Beurteilung von Erkrankungen des Porphyrinstoffwechsels ist neben Porphobilinogen (PBG) im Urin die gleichzeitige Bestimmung von Delta-Aminolävulinsäure (ALS) sowie eine Auftrennung der Porphyrine im Urin sinnvoll (siehe Porphyrine u. -Vorläufer im Urin). Erhöhte Werte von Porphobilinogen im Urin auch durch Phenothiazine, Aminoketone, Chlorpromazin und α-Methyldopa möglich.

 

Anforderungshilfe: siehe Online-Spektrum, Anhangkapitel Porphyrie-Diagnostik (Stufendiagnostik).

        

P: Urin gekühlt und lichtgeschützt sammeln. Nicht ansäuern!

Stand: 30.01.2020

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