Kleinwuchs

Vortragsveranstaltung

Ort

Labor Lademannbogen
Lademannbogen 61
22339 Hamburg

Datum

07.12.2010 um 20:00 Uhr

Anmeldung

Wir bitten Sie uns für die Teilnahmezusage eine E-Mail (info(at)labor-lademannbogen.de) zu schicken oder uns unter der Telefonnummer 040 / 53805-0 zu benachrichtigen. Als Besucher sind Sie an diesem Abend unter der Telefonnummer 040 / 53805-791 zu erreichen.

Hinweis

Die Fortbildungsakademie der Ärztekammer Hamburg hat diese Fortbildungsveranstaltung mit 4 Punkten bewertet.

Programm

20.15 Uhr Dr. Andreas Lämmel
Begrüßung und Einführung

20.20 Uhr PD Dr. Jutta Jenderny
Chromosomenveränderungen beim Ullrich-Turner-Syndrom

20.35 Uhr Prof. Dr. Rainer Pankau
Ausgewählte Syndrome in Kombination mit einem Kleinwuchs

21.15 Uhr Prof. Dr. Berthold Hauffa
Endokrin bedingte Störungen des Längenwachstums und ihre
Behandlung

22.00 Uhr Diskussion

22.30 Uhr Ende

zum Thema:

Chromosomenveränderungen beim Ullrich-Turner-Syndrom
Das Ullrich-Turner-Syndrom äußert sich durch Kleinwuchs und Sterilität. Weitere Merkmale können ein Pterygium colli, Lymphödeme sowie Skelett-, Nieren- und Herzfehlbildungen in unterschiedlicher Ausprägung sein. Die Variabilität erklärt sich dadurch, dass es bei Patienten mit Ullrich-Turner-Syndrom eine große Vielfalt von zahlenmäßigen und strukturellen Veränderungen des X-Chromosoms gibt. Der komplette Verlust eines X-Chromosoms scheint letal zu sein, da ca. 98% der Feten mit einer Monosomie 45,X intrauterin versterben.

Ausgewählte Syndrome in Kombination mit einem Kleinwuchs
Beim Kleinwuchs unterscheidet man unter dem Gesichtspunkt der Ätiologie zwei Haupt-gruppen. Liegt die Ursache in einer anlagebedingten Störung des sich entwickelnden und damit wachsenden Gewebes, spricht man von einem primären Kleinwuchs. Handelt es sich dagegen um eine erworbene Störung jener Faktoren, die das Wachstum re-gulieren, so liegt eine sekundäre Form vor, die auch häufig mit einer Verzögerung im Knochenalter einhergeht.

Zur Gruppe der primären Kleinwuchsformen zählen:
• der familiäre Kleinwuchs
• der primordiale Kleinwuchs
• die Skelettdysplasien sowie
• Formen des prä- und postnatalen Kleinwuchses, hervorgerufen durch nume-rische oder strukturelle Chromosomenaberrationen

Beim sekundären Kleinwuchs sind diese Kinder bei Geburt mit Ausnahme des intra-uterin erworbenen Kleinwuchses in aller Regel normal groß. Der Kleinwuchs mani-festiert sich also erst im Verlauf der Entwicklung. Beispielhaft sei die Zoeliakie genannt. Erst mit Beginn einer gliadinhaltigen Nahrung kommt es im Verlauf zur Gewichts-reduktion mit sekundärem Kleinwuchs.

Endokrin bedingte Störungen des Längenwachstums und ihre Behandlung
Eltern, betroffene Kinder und zuweisende Kollegen gehen oft davon aus, dass der Kinderendokrinologe unzureichendes Längenwachstum in jedem Fall durch Gabe von Wachstumshormon bessern kann. Allerdings sind nur wenige mit Kleinwuchs einhergehende Erkrankungen einer Therapie mit Wachstumshormon zugänglich. Notwendige diagnostische Schritte und Fallstricke bei der Diagnosestellung werden besprochen. Indikationen für den therapeutischen Einsatz von Wachstumshormon oder IGF-I werden diskutiert.