Anämien - labordiagnostische Möglichkeiten und neue Therapieansätze
Vortragsveranstaltung
Ort
Labor Lademannbogen
Lademannbogen 61
22339 Hamburg
Datum
01.07.2008 um 20:00 Uhr
Anmeldung
Wir bitten Sie uns für die Teilnahmezusage eine E-Mail (info(at)labor-lademannbogen.de) zu schicken oder uns unter der Telefonnummer 040 / 53805-0 zu benachrichtigen. Als Besucher sind Sie an diesem Abend unter der Telefonnummer 040 / 53805-791 zu erreichen.
Hinweis
Die Fortbildungsakademie der Ärztekammer Hamburg hat diese Fortbildungsveranstaltung mit 4 Punkten bewertet.
Programm
20.15 Uhr Dr. A. Lämmel
Stellenwert der Laboranalytik in der Differentialdiagnostik der Anämie
20.45 Uhr Dr. F. Korioth
Labordiagnostik der Hämoglobinopathien
21.15 Uhr Prof. Dr. A. Pekrun
Hämolytische Anämien im Kindesalter – neue Möglichkeiten der Therapie und
Diagnostik
22.00 Uhr Diskussion
22.30 Uhr Ende der Veranstaltung
zum Thema:
Die Anämie ist definiert als Verminderung der Hämoglobinkonzentration unter den alters-
und geschlechtsspezifischen Referenzbereich, sei es aufgrund einer absoluten Verminde-rung der Erythrozytenzahl oder durch eine Reduktion des erythrozytären Hämoglobin-gehaltes. Die Ätiopathogenese ist vielfältig. Eine einheitliche Klassifikation nach molekular-biologischen oder pathophysiologischen Gesichtspunkten ist nicht möglich, da das Symptom Anämie nicht zwangsläufig Hinweis auf eine „Erkrankung des Blutes an sich“ ist. Vielmehr ist eine Anämie in der Regel Ausdruck einer gemeinsamen pathophysiologischen Endstrecke verschiedener Erkrankungen. Die Abklärung einer Anämie kann entsprechend der ätiopathogenetischen Vielfalt einen relativ großen differentialdiagnostischen Aufwand erfordern, wobei labordiagnostischen Maßnahmen ein besonderer Stellenwert zukommt.
Eine nicht seltene Ursache einer Anämie sind Hämoglobinopathien. Diese zählen mit ca. 3% Anlageträgern in der Weltbevölkerung zu den häufigsten monogenen Erbkrankheiten. Sie werden unterteilt in die Gruppe der anomalen Hämoglobine mit qualitativen strukturellen Veränderungen und die Gruppe der Thalasämie-Syndrome, die auf einer quantitativen Beeinträchtigung der Hämoglobinsynthese beruhen. Anomale Hämoglobine und Thalassämien weisen je nach Art der Strukturveränderung oder Ausmass der Syntheseverminderung ein sehr heterogenes klinisches Bild auf, das von völliger Symptomfreiheit bis zu schwerster hämolytischer Anämie reichen kann. Der Nachweis von Hämoglobinvarianten oder Syntheseveränderungen erfolgte klassischerweise über eine Auftrennung der Hämoglobine mittels Gelelektrophorese. Diese Methode ist weitgehend ersetzt worden durch die Analyse des Hämoglobins über eine automatisierte Säulenchromatographie (HPLC). Diese Technik ermöglicht eine deutlich schnellere und präzisere Analytik (Variationskoeffizient 4,3% versus 33.6%) und ist damit die Screening-Methode der Wahl bei Verdacht auf eine Hämoglobinopathie.
Am Beispiel verschiedener Anämienformen im Kindesalter sollen erforderliche diagnostische Maßnahmen aufgezeigt werden, wobei Umfang und Dringlichkeit der Diagnostik sich
nach dem Ausmaß, der Dynamik der Erkrankung und der klinischen Symptomatik richten.
Für die diagnostische Vorgehensweise wurden je nach „Leitsymptom“ (mikrozytäre,
normo- oder makrozytäre Anämie, hämolytische Anämie) spezielle Algorithmen erarbeitet, die in den Leitlinien zur Diagnostik und Therapie in der pädiatrischen Onkologie und Hämatologie niedergelegt sind. Insbesondere die angeborenen, aber auch die erworbenen hämolytischen Anämienformen betreffend, stehen heutzutage neue diagnostische und therapeutische Ansätze zur Verfügung, die vorgestellt werden.
