Material
3 ml Citrat-Blut

Klinische Relevanz
Klassifikation von-Willebrand-Syndrom (zur Festlegung der Therapieoption)

unklare Blutungsneigung
(hereditär oder erworben)

TTP in Remission, supranormale Multimere korrelieren mit Rezidivneigung)

Fehlen der gerinnungsaktivsten, hochmolekularen Multimere bei:
- Myeloproliferativen Erkrankungen
- Vitium cordis
(z.B. Aortenklappenstenose)
- Angiodysplasie
- Thrombozytose/-thämie
- schwere Arteriosklerose
- Paraproteinämie (MGUS)
- Hepatitis C

Anmerkungen
H: s.u. Von Willebrand-Faktor - Antigen (vWF:Ag)
Postversand möglich, Material nicht abzentrifugieren, wiederholtes Einfrieren von Plasma vermeiden, nur abzentrifugiert versenden, wenn Probe länger als 2 Tage unterwegs ist, ggf. Rücksprache mit dem Gerinnungslabor. Zusätzliche Veränderungen des thrombozytären vWF korrelieren mit stärkerer Blutungsneigung. Für die Interpretation und ggf. Therapieemfehlung sind Angaben zur Klinik des Patienten wichtig. Falls gewünscht oder erforderlich kann die molekulargenetische Diagnostik des Subtyps des vW Syndroms veranlaßt werden.
Fremdleistung
E: Für die Untersuchung benötigen wir zuvor die Werte für vWF:Ag und CBA (s.u. ), um die richtige Verdünnung für den Testansatz zu wählen und diese mit den Multimeren abzugleichen (Plausibilitätsprüfung). Es handelt sich um eine SDS-Gelelektrophorese mit anschließendem Transfer auf Nitrozellulose und Darstellung mittels Chemilumineszenz. Die Untersuchung dauert im allgemeinen ca. 3 Wochen, auch in Abhängigkeit von zusätzlich benötigten Gelen (Erfassen supranormaler Multimere). Notfalldiagnostik oder präoperative Diagnostik im Gerinnungslabor telefonisch ankündigen.

Stand: 04.08.2010