Material
3 ml Citrat-Blut

Klinische Relevanz
Syntheseort: Leber
PTT-Verlängerung bei schweren Formen > 180 sec!

Anmerkungen
H: Zu unterscheiden ist zwischen seltenen angeborenen und häufigeren erworbenen, zumeist passageren Mangelzuständen. Wichtig ist, daß der FXII-Mangel trotz erheblicher PTT-Verlängerung nicht mit einer Blutungsneigung assoziiert ist. Präoperativ besteht keine Indikation zur Gabe von Frischplasma! Der FXII hat eine Schlüsselposition im Fibrinolyse-System, FXII kann durch Plasmin aktiviert werden, wodurch eine Verstärkung des Kontaktaktivierungssystems erfolgt. Die Thromboseneigung bei homozygotem FXII-Mangel (FXII < 1 %) ist bekannt. Eventuell ist auch bei heterozygoten Mangelzuständen von einem erhöhten Thromboserisiko auszugehen. Dies wird in der Literatur noch kontrovers diskutiert.
Die laborchemische Unterscheidung zwischen angeborenem und erworbenem Mangel ist eventuell nur durch eine Familienuntersuchung möglich. Die FXII-Aktivitätsmessung wird häufig durch das Vorliegen von Antiphospholipid-Antikörpern gestört, daher sind wiederholte Messungen in zeitlichen Abständen zu empfehlen.

Stand: 21.07.2010