Parameter	Abkürzung
Deltaaminolävulinsäure	ALS
Porphobilinogen	PBG
Uroporphyrin	U
Heptacarboxyporphyrin	7
Hexacarboxyporphyrin	6
Pentacarboxyporphyrin	5
Koproporphyrin	K
Tricarboxyporphyrin	3
Protoporphyrin	2

akute und chronische Bleiintoxikation
akute hepatische Porphyrie
akute intermittierende Porphyrie
Porphyria variegata
angeborene Koproporphyrie
chronische hepatische Porphyrie
() Alkohol-induzierte Leberzirrhose

Konstellation der Erkrankung	Typ	Urin-Porphyrine
akute intermittierende Porphyrie (AIP)	I	U > K > 5 > 7
	II	K > U > 5 > 7
Porphyria variegata (PV)	I	U > K > 7 > 5
	I	K > U > 5 > 7
hereditäre Koproporphyrie	I	K > U > 7 > 5
	II	K > U > 5 > 7
chronische hepatische Porphyrie	A1 A2 B C	K > U > 5 > 7 K > U > 7 > 5 U > K > 7 > 5 U > 7 > K > 5
(Porphyria cutanea tarda, PCT)	D	U > 7 > K > 5
sekundäre Koproporphyrinurie		K > U > 5 > 7
akute Bleiintoxikation	I II III	K > 5 > 3 > U K > 3 > 5 > U K > 5 > U > 6

Die Porphyrien können nach pathogenetischen Prinzipien in hepatische und erythropoetische Formen sowie in akute und chronische Porphyrieformen eingeteilt werden. Leitsymptome akuter Porphyrien sind abdominelle Koliken. Hierzu gehören die akute intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Koproporphyrie und die Bleivergiftung. Klinisches Leitsymptom der nicht-akuten Porphyrie sind Hautsymptome, insbesondere Lichtsensibilität.

Porphyrine und -vorläufer im Urin Erkrankung	Phase	ALS	PBG	U	K
akute intermittierende Porphyrie (AIP)	akut
	latent	n	n	n	n
Porphyria variegata (PV)	akut
	latent	n	n	n	n
hereditäre Koproporphyrie	akut
	latent	n	n	n	n
chronische hepatische Porphyrie	akut		n
	latent	n	n
(Porphyria cutanea tarda, PCT)		n	n
sekundäre Koproporphyrinurie			n
akute Bleiintoxikation	akut			n
	latent		n	n

Zur Beurteilung von Erkrankungen des Porphyrinstoffwechsels ist neben Porphobilinogen (PBG) im Urin die gleichzeitige Bestimmung von Delta-Aminolävulinsäure (ALS), sowie eine Auftrennung der Porphyrine bzw. die Bestimmung der Gesamtporphyrine im Urin sinnvoll.

Erst für eine weitere DD ist ggf. eine Bestimmung der Porphyrine im Stuhl, in den Erythrozyten oder im Plasma hilfreich.

modifiziert nach Doss, 1992

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