Porphyrin-Vorläufer und Porphyrin-Auftrennung im Urin
| Parameter | Abkürzung |
| Deltaaminolävulinsäure | ALS |
| Porphobilinogen | PBG |
| Uroporphyrin | U |
| Heptacarboxyporphyrin | 7 |
| Hexacarboxyporphyrin | 6 |
| Pentacarboxyporphyrin | 5 |
| Koproporphyrin | K |
| Tricarboxyporphyrin | 3 |
| Protoporphyrin | 2 |
↑ akute und chronische Bleiintoxikation
↑ akute hepatische Porphyrie
↑ akute intermittierende Porphyrie
↑ Porphyria variegata
↑ angeborene Koproporphyrie
↑ chronische hepatische Porphyrie
(↑) Alkohol-induzierte Leberzirrhose
| Konstellation der Erkrankung | Typ | Urin-Porphyrine |
| akute intermittierende Porphyrie (AIP) | I | U > K > 5 > 7 |
| II | K > U > 5 > 7 | |
| Porphyria variegata (PV) | I | U > K > 7 > 5 |
| I | K > U > 5 > 7 | |
| hereditäre Koproporphyrie | I | K > U > 7 > 5 |
| II | K > U > 5 > 7 | |
| chronische hepatische Porphyrie | A1 | K > U > 5 > 7 |
| A2 | K > U > 7 > 5 | |
| B | U > K > 7 > 5 | |
| C | U > 7 > K > 5 | |
| (Porphyria cutanea tarda, PCT) | D | U > 7 > K > 5 |
| sekundäre Koproporphyrinurie | K > U > 5 > 7 | |
| akute Bleiintoxikation | I | K > 5 > 3 > U |
| II | K > 3 > 5 > U | |
| III | K > 5 > U > 6 |
Die Porphyrien können nach pathogenetischen Prinzipien in hepatische und erythropoetische Formen sowie in akute und chronische Porphyrieformen eingeteilt werden. Leitsymptome akuter Porphyrien sind abdominelle Koliken. Hierzu gehören die akute intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Koproporphyrie und die Bleivergiftung. Klinisches Leitsymptom der nicht-akuten Porphyrie sind Hautsymptome, insbesondere Lichtsensibilität.
| Porphyrine und -vorläufer im Urin Erkrankung | Phase | ALS | PBG | U | K |
| akute intermittierende Porphyrie (AIP) | akut | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |
| latent | n | n | n | n | |
| Porphyria variegata (PV) | akut | ↑ | ↑ | ↑ | ↑↑ |
| latent | n | n | n | n | |
| hereditäre Koproporphyrie | akut | ↑ | ↑ | ↑ | ↑↑ |
| latent | n | n | n | n | |
| chronische hepatische Porphyrie | akut | ↑↓ | n | ↑↑ | ↑ |
| latent | n | n | ↑ | ↑ | |
| (Porphyria cutanea tarda, PCT) | n | n | ↑↑ | ↑ | |
| sekundäre Koproporphyrinurie | ↑↓ | n | ↑↓ | ↑ | |
| akute Bleiintoxikation | akut | ↑↑ | ↑↓ | n | ↑↑ |
| latent | ↑ | n | n | ↑ |
Zur Beurteilung von Erkrankungen des Porphyrinstoffwechsels ist neben Porphobilinogen (PBG) im Urin die gleichzeitige Bestimmung von Delta-Aminolävulinsäure (ALS), sowie eine Auftrennung der Porphyrine bzw. die Bestimmung der Gesamtporphyrine im Urin sinnvoll.
Erst für eine weitere DD ist ggf. eine Bestimmung der Porphyrine im Stuhl, in den Erythrozyten oder im Plasma hilfreich.
modifiziert nach Doss, 1992
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