Analysen-Spektrum

Material

3 ml Citrat-Blut

Referenzbereiche

70 - 140 %
(Kinder: altersabhängige Normwerte beachten)

Klinische Relevanz

Abklärung von
- venösen Thromboembolien, besonders bei Patienten unter 40 Jahren.
- hereditärer Thrombophilie
- Purpura fulminans, neonatal oder parainfektiös
- Marcumar-Nekrosen

Syntheseort: Leber, Vitamin K-abhängig, kurze Halbwertzeit (4 - 6 Stunden)

hereditärer Protein C-Mangel
- homozygote Form (Protein C: < 1 %): Purpura fulminans, schwere Thrombosen, auch arteriell, Infarkte peripartal
- heterozygote Form (Protein C: < 60 %)

erworbener Protein C-Mangel
- orale Antikoagulation
- Vitamin K-Mangel, alimentär
- frische Thromboembolie
- Leberfunktionsstörung; Leberzirrhose, akute und chronische Hepatitis,
- disseminierte intravasale Gerinnung
- Meningokokken-, Pneumokokken-Sepsis
- Salmonellen-, Windpocken-Infektion
- M. Crohn, Colitis ulcerosa im akuten Schub

Anmerkungen

H: Der hereditäre Protein C-Mangel gehört zu den selteneren Ursachen einer Thromboseneigung, in Thrombosekollektiven wird die Prävalenz mit 5% angegeben, in der Normalbevölkerung liegt sie <1%. Es ist von einem ca. 10fach erhöhten Thromboserisiko auszugehen. Man unterscheidet verschiedene Defekte: Typ I - quantitative und qualitative Verminderung, Typ II -Dysprotein, nur qualitative Verminderung, daher ist neben der funktionellen auch die immunologische Bestimmung notwendig. Bei Patienten unter oralen Antikoagulation ist Protein C ebenfalls vermindert, so daß die Diagnose Protein C-Mangel dann nicht gestellt werden darf. Hier kann eine Familienuntersuchung oder die molekulargenetische Analyse (s. u. Protein C (PROC)) zur Diagnosestellung führen.

E: Bei Patienten mit einer aktivierten Protein C-Resistenz (s. u. APC-Resistenz, funktionell) kann es zu einer Interferenz mit der funktionellen Protein C-Messung kommen, diese fällt dann falsch niedrig aus. Die chromogene und immunologische Messung ergibt Normalbefunde.

Stand: 13.10.2011